Résultats et devenir 10 ans après une transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires

Le but de ce travail a été d'évaluer la survie à long terme après transplantation hépatique (TH) pour atrésie des voies biliaires (AVB), de préciser les facteurs pronostiques et d'apprécier parmi les enfants vivants à 10 ans, leur qualité de vie. D'avril 1986 à décembre 2000, parmi les 601 TH pédiatriques réalisées par le groupe Bicêtre-Cochin, 332 TH ont été réalisées chez 280 enfants ayant une AVB. Tous ces enfants ont été suivis dans le service d'hépatologie pédiatrique de Bicêtre. La survie a été calculée à 1, 5 et 10 ans. Les facteurs pronostiques incluaient les caractéristiques du receveur, du donneur et les données périopératoires de la TH. L'analyse multivariée selon un modèle de Cox a été réalisée à partir des facteurs significatifs en analyse univariée. Chez les enfants vivants 10 ans après la TH, nous avons évalué la croissance staturopondérale, la fonction rénale et hépatique, le type de traitement immunosuppresseur, l'histologie hépatique et la scolarité.La survie des enfants était respectivement à 1, 5 et 10 ans de 85 %, 82 % et 82 %. La survie correspondante des greffons était de 77 %, 73 % et 71 %. En analyse univariée, les facteurs de mauvais pronostic étaient : la TH pour nécrose hépatique (p=0,007), l'âge du receveur inférieur à 1 an (p=0,002), l'âge du donneur supérieur à 25 ans (p=0,02) ou supérieur à 40 ans (p=0,006), la TH en urgence (p=0,0005), les complications peropératoires comprenant les plaies digestives, l'hémorragie et les thromboses vasculaires (p=0,0004), le statut UNOS au moment de la TH (p<0,0001), les transfusions peropératoires supérieures à 2 masses sanguines (p=0,001), et la nécessité d'une retransplantation (p=0,0005). Il existait en analyse multivariée 4 facteurs indépendants de mauvais pronostic : le syndrome de polysplénie (p=0,03), le statut UNOS 1 au moment de la TH (p=0,05), l'âge du donneur supérieur à 25 ans (p=0,01) et les complications peropératoires (p=0,03). La qualité de vie a été évaluée chez 80 enfants vivants à 10 ans. La majorité des enfants avaient rattrapé leur retard staturo-pondéral observé avant la TH, que ce soit pour la taille -0,47 1,35 ou pour le poids -0,15 1,44 (déviations standards moyenne). Deux enfants avaient une insuffisance rénale modérée (moyenne de la clairance de la créatinine : 115 30 ml/min/1,73 m?). Cinquante cinq enfants étaient traités par de la ciclosporine, et 25 par du tacrolimus; associé chez 74 d'entre eux à une corticothérapie. Un rejet chronique ou une fibrose portale étaient observés chez 62 % des enfants ayant eu une biopsie. Un retard scolaire en moyenne d'un an était observé chez 25 enfants (31 %). Toutefois, 68 enfants suivent une scolarité normale et 4 sont inscrits dans un centre spécialisé. Quand aux 8 autres enfants, ce sont désormais des adultes qui travaillentDans notre expérience, la survie à long terme est de 82 % à 10 ans après TH pour AVB. L'analyse multivariée a montré 4 facteurs indépendants de mauvais pronostic : le syndrome de polysplénie, le statut UNOS 1 au moment de la TH, l'âge du donneur supérieur à 25 ans et les complications peropératoires. Dix ans après une TH pour AVB, la majorité des enfants rattrapent leur retard staturo-pondéral malgré une immunosuppression à long terme et ont, pour la majorité d'entre eux, une insertion scolaire comparable aux autres enfants.