Transplantation hépatique séquentielle avec préservation de la veine cave du malade donneur de foie avec neuropathie amyloïde familiale.
BARROSO E
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RODRIGUES PENA J
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MARTINS A
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REBELLO DE ANDRADE J
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PAULINO PEREIRA J
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SOARES MIRA P
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PENA A
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PINTO MARQUES H
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MONTEIRO E
Seance of wednesday 17 may 2006 (CHIRURGIE HEPATIQUE)
Abstract
La Polyneuropathie Amyloïde Familiale (PAF) est une maladie héréditaire autosomique dominante décrite, pour la première fois, par le médecin portugais Corino de Andrade, en 1939. La Transplantation Hépatique (TxH), en procédant à la substitution du foie qui produit la protéine altérée (TTR Met 30 dans 90% des cas) est actuellement la seule thérapeutique qui peut freiner l’évolution toujours mortelle de cette maladie. La meilleure technique chirurgicale pour la réalisation de la TxH chez ces malades est celle qui conserve la veine cave du malade (Piggy back). Pour que l’on puisse utiliser ce foie comme greffon à des malades sélectionnés, ayant une maladie hépatique chronique, les auteurs ont conçu une greffe veineuse spéciale qui permet de maintenir la technique du Piggy back chez le malade donneur avec PAF. Les 70 cas réalisés jusqu’à présent sont analysés en comparant les résultats avec ceux d’un groupe historique de malades atteints de PAF transplantés sans être donneurs. La technique opératoire utilisée est décrite.
