Histoire naturelle des TNE duodénopancréatiques

Objectifs: Etudier le potentiel métastatique et la survie des patients porteurs de tumeurs duodénopancréatiques (DP-TNE) atteints de néoplasie Endocrinienne de Type 1 (NEM1) en tenant compte du statut sécrétoire et de la taille tumorale.Contexte: Les DP-TNE des NEM1, qui sont multiples et accompagnée de symptômes liées à leurs sécrétions, continuent de représenter un défi médical et chirurgical ; malheureusement ces DP-TNE peuvent devenir agressives, métastatiques et mortelles. La survie des patients porteurs de DP-TNE non fonctionnelles est raccourcie mais la contribution des différents types de tumeurs sécrétantes ou non à l’évolution métastatique et à la survie reste mal connue.Méthode: La population étudiée était constituée de patients porteurs de NEM1 et de DP-TNE dont le diagnostic avait été fait après 1990. Les patients étaient suivis dans le cadre de la cohorte des NEM1 du Groupe d’étude des Tumeurs Endocrines (GTE). Un modèle multi états a été utilisé pour mettre en évidence les facteurs pronostiques présidant au développement des métastases, à la survenue des décès après métastases et à la survenue de décès sans métastase.Résultats: Parmi les 603 patients inclus, 39 étaient porteurs de métastases au moment du diagnostic de DP-TNE, 50 ont développé des métastases au cours du suivi et 69 sont décédés. Le modèle de Markov a montré que la présence d’un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) était un facteur pronostique significatif associé à la survenue de métastases à distance et ce indépendamment de la notion de taille tumorale. Il en était de même en cas des DP-TNE de taille supérieure à 2 centimètres indépendamment de tout type de sécrétion endocrine ainsi qu’en en cas de survenue après 40 ans. En revanche, seules les DP-TNE de plus de 2 centimètres augmentaient la probabilité de décès une fois les métastases apparues. Conclusions: Une DP-TNE de plus de 2 centimètres doit être réséquée pour prévenir les métastases et le décès. Le profil sécrétoire ne rentre pas en ligne de compte pour poser l’indication chirurgicale à visée carcinologique pour une tumeur de cette taille. Il s’agit de la généralisation de la règle appliquée et déjà validée pour les DP-TNE non fonctionnelles. L’indication chirurgicale à visée carcinologique pour SZE est beaucoup plus discutable car s’il est vrai que le SZE s’associe à l’apparition de métastases indépendamment de la notion de taille, il ne diminue pas significativement la survie. Ces conclusions sur les indications chirurgicales à visée carcinologique s’ajoutent aux indications déjà validées à visée antisécrétoire des insulinomes, glucagonomes et VIPomes sachant que les SZE se contrôlent médicalement par les inhibiteurs de la pompe à proton.