Profil et devenir des tumeurs surrénaliennes purement androgéno-sécrétantes chez la femme adulte. Expérience de 21 cas.

Seance of wednesday 08 december 2004 (pas de sujet Principal)

Abstract

Le but de cette étude est de déterminer le devenir et d'éventuels facteurs pronostiques des tumeurs surrénaliennes exclusivement androgéno-sécrétantes (T.S.E.A.S.) chez la femme adulte. De 1970 à 2003, 21 tumeurs de ce type ont été observées et divisées en deux groupes : tumeurs bénignes ou de pronostic indéterminé selon le score de Weiss (TB = 11) et tumeurs malignes selon le score de Weiss ou non résécables (2 cas = TM=10). Dans les deux groupes, l'âge de diagnostic était similaire. Il n'y avait pas de différence concernant le type de sécrétion, mais l'augmentation du taux de testostérone était de 2,6 fois plus élevée pour les TM que pour les TB. L'imagerie a permis un diagnostic de malignité préopératoire chez 4 des 10 TM. La taille et le poids étaient plus grands pour les TM que pour les TB (moyenne 13,7 contre 9,2 cm et 1462 contre 206 gr). Aucun patient n'a été perdu de vue (suivi moyen 17 ans, extrêmes : 1-33 ans) Deux patientes sur 11 avec TB sont mortes de cause non tumorale, 9/11 sont vivantes sans récidive. Cinq patientes sur 10 avec TM sont mortes de la maladie et 3 sont vivantes avec maladie évolutive, 7 de ces 8 patientes étaient au stade III ou IV au moment du diagnostic et/ou avaient un score de Weiss > 6. Deux patientes avec TM sont vivantes sans maladie évolutive, toutes deux étaient score de Weiss 7, stade II et ont reçu du Mitotane en postopératoire. En conclusion, les T.S.E.A.S. de bénignité indéterminée partagent le bon pronostic des TB. Le score de Weiss est diagnostic de malignité. La classification de Mac Farlane règle le pronostic et les survivants à long terme des stades III et IV ne sont jamais observés après chirurgie seule. La thérapeutique postopératoire par la Mitotane peut être bénéfique au stade II.