Les atteintes pancréatiques de Néoplasies Endocriniennes Multiples de Type I. Données actualisées du registre de l'AFCE. (Août 1998).

369 cas de NEMI ont été colligés. 183 autres sont soit génétiquement porteurs du gène, soit en cours d1investigation, soit connus mais aux données non communiquées. 172 patients étaient porteurs d'une atteinte pancréatique (56 %), gastrinomes isolés (n=85 ; 49 %), insulinomes isolés (n=24 ; 14 %) glucagonomes isolés (n=8 ; 5 %), vipomes isolés (n=4 ; 2 %), autres tumeurs isolées (n=11 ; 6 %) associations tumorales (n=40; 24 %). L'atteinte pancréatique a été révélatrice dans 35 % des cas, synchrone dans 33 % et secondaire dans 32 %. Les patients atteints de gastrinomes isolés étaient significativement âgés de 10 ans de plus que les autres (45 ans versus 35 ans) et leur sex ratio était à l'inverse des autres tumeurs où la prépondérance était féminine (75 % pour les insulinomes). 23 % des patients étaient porteurs de métastases hépatiques et ganglionnaires. 85 % étaient de découverte synchrone, 65 % des patients porteurs d'une tumeur pancréatique ont été opérés et parmi eux 65 % ont fait l'objet d'une chirurgie d'exérèse métastatique dans le même temps. 51 % ont fait l'objet d'énucléation, 20 % de pancréatectomies subtotales, 10 % de totales. Parmi les gastrinomes, 43 % ont eu une gastrectomie totale, 18 % une gastrectomie partielle, 1 % une vagotomie-pyloroplastie. 7 % une antrectomie-vagotomie, 3 % une résection du grêle, et 6 % un autre geste. Dans 43 % des cas, ce geste sur l'organe cible a précédé la chirurgie pancréatique.La survie actuarielle était de 88±3 % à 5 ans pour les 172 cas de tumeurs pancréatiques, de 86±3 % pour les gastrinomes, de 94±4 % pour les insulinomes, de 100 % pour les glucagonomes, de 91±5 % pour les autres tumeurs (somatostatinomes, Ppomes,tumeurs non sécrétantes). Les patients atteints de gastrinomes se différenciaient par leur âge plus élevé et par leur équilibre homme/femme. L'atteinte pancréatique grève le pronostic des NEMI surtout dans la catégorie des glucagonomes et tumeurs diverses.