Lésion tumorale épithéliale secondaire du péritoine : du pseudomyxome à la carcinose.

Les pseudomyxomes du péritoine (PP), encore parfois appelés " maladie gélatineuse du péritoine ", regroupent un spectre de lésions péritonéales caractérisées par l'accumulation d'une grande quantité du mucus accompagnée d'une quantité très variable de cellules épithéliales. En effet, on distingue les " vrais " pseudomyxomes du péritoine qui sont définis par la présence de flaques de mucus extracellulaire ne comportant quasiment pas de cellules épithéliales identifiables ou comportant de très rares cellules épithéliales cylindriques mucosécrétantes bien différenciées bordant les flaques de mucus. Ces deux présentations sont aujourd'hui regroupées sous la dénomination d'adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD) proposée par Brigitte M. RONNETT. Ces adénomucinoses péritonéales disséminées ont souvent un point de départ appendiculaire sous la forme d'un adénome mucineux appendiculaire rompu (mucocèle appendiculaire rompu). Lorsque les atypies cellulaires deviennent importantes avec présence de pluristratification, de touffes de cellules desquamant dans les flaques de mucus, de formations cribriformes, on est en présence d'une carcinose péritonéale mucineuse (CPM). Ces lésions malignes sont regroupées dans les " CPM avec aspect intermédiaire " lorsque la majorité des lésions correspond à un tableau d'AMPD mais avec présence de rares secteurs de carcinome mucineux bien différencié. La lésion initiale, lorsqu'elle est retrouvée, correspond alors souvent à un adénocarcinome mucineux bien différencié de l'appendice ou plus rarement du grêle, souvent associé à un adénome mucineux appendiculaire ou du grêle. Le deuxième tableau rencontré est celui de la " CPM avec aspect discordant " caractérisée par des lésions péritonéales d'adénocarcinome mucineux comportant souvent des cellules en bague à chaton mais dont la lésion initiale correspond à un adénome mucineux de l'appendice avec dysplasie de haut grade ou éventuellement carcinome intra-muqueux (mais sans véritable carcinome infiltrant retrouvé dans la lésion initiale). Restent les véritables carcinoses péritonéales des adénocarcinomes mucineux d'origine digestive mais qui sont caractérisées par la présence fréquente de métastases ganglionnaires et/ou hépatiques. En effet, la classification proposée par RONNETT a permis de mieux cerner cette pathologie péritonéale très particulière qui se rapproche des lésions frontières (borderline) à malignité loco-régionale. Les péritonectomies multiples ont permis de mieux caractériser sur le plan histologique ces lésions particulières à localisation péritonéale. De plus, le traitement homogène de ces patients permettra d'en mieux préciser le pronostic en fonction du grade histologique. Les différentes formes histologiques de ces tumeurs particulières seront présentées et discutées en fonction des résultats des séries de l'Institut Gustave Roussy.