La chirurgie des adénomes hypophysaires dans la maladie de Cushing.

C'est une maladie grave. Nous avons opéré 549 cas d'adénomes corticotropes entre 1966 et 1995 (508 maladies de Cushing et 41 syndromes de Nelson, dont 10 % pédiatriques), tous par voie trans-sphénoïdale. L'IRM est plus apte à la détection d'un microadénome que le scanner (53 % de certitude contre 26 % ), mais l'imagerie ne peut détecter des tumeurs dont le diamètre est inférieur à 2 ou 3 mm. Le cathétérisme des sinus pétreux a été proposé mais cette méthode a peu de valeur pour localiser avec certitude la situation hypophysaire du microadénome qui pourrait conduire à une hémihypophysectomie. Sur 395 cas suivis, la guérison immédiate a été obtenue chez 75 % des patients sous forme d'un hypocortisolisme dans 80 % des cas et d'un eucortisolisme dans 20 %. Si l'imagerie est positive, la guérison survient dans 95 % des cas ; si elle est négative, l'exploration hypophysaire trouve un adénome dans 65 % des cas. Chez les patients étiquetés "guéris", une récidive est survenue dans 11,5 % des cas, après 1 à 13 ans ; elle est plus fréquente chez les patients qui sont en eucortisolisme immédiat. On peut, en cas d'échec de la chirurgie hypophysaire, proposer les traitements médicaux (espérant voir apparaître un microadénome permettant un nouveau geste chirurgical hypophysaire), la radiothérapie hypophysaire (plus focalisée que classique), l'hypophysectomie totale (difficile à proposer chez le sujet jeune) et la surrénalectomie bilatérale avec le risque de voir se développer un syndrome de Nelson dans 10 à 15 % des cas.