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The e-mémoires of the Académie Nationale de Chirurgie

Ecchinococcose Alvéolaire Hépatique (EAH) : de la chirurgie palliative à la transplantation –où en sommes nous ?

MANTION G | VUITTON DA | KOCH S | WEN H | VUITTON L

Seance of wednesday 05 april 2017 (L'ÉCHINOCOCCOSE HÉPATIQUE)

Abstract

L’EAH est une parasitose évoluant comme un cancer qui infiltre et détruit les différentes structures envahies .La place de la chirurgie dans le traitement est directement liée au développement du parasite dans le foie, organe cible principal atteint dans 95% des cas. La classification PNM (1) permet de standardiser les indications : pour les lésions P1-P2 (atteinte hépatique parenchymateuse isolée) correspondant aux formes peu ou pas symptomatiques actuellement dépistées, une hépatectomie standard (mineure ou majeure) permet la guérison sans récidive au prix d’une morbi-mortalité réduite en fonction de l’expertise chirurgicale. Pour les lésionsP3-P4 (avec extension pédiculaire) +/- N(atteinte localement avancée :veine cave inférieure, diaphragme, surrénale…) souvent révélées par une complication ? Une hépatectomie plus étendue avec reconstruction +/- complexe (biliaire, portale, cave ou diaphragmatique) est nécessaire avec une morbi-mortalité plus élevée et un risque de récidive de 10 à 15 % à 10 ans.Pour les lésions plus volumineuses symptomatiques ou compliquées, la transplantation hépatique offre une chance de guérison en l’absence de lésions à distance (M : poumons, cœur, cerveau). Cette indication concerne à l’heure actuelle moins de 5 % des cas. La contrainte du « score foie » peut rendre difficile l’accès à un greffon.Une alternative, en dehors du donneur vivant, est la possibilité d’une autotransplantation hépatique facilitant la résection ex-vivo des lésions sur back table .Les 2 conditions de réussite de cette « hépatectomie extrême » décrite initialement par R Pichlmayr pour des cancers sont : un volume de parenchyme suffisant et les possibilités de revascularisation artérielle, portale et sushépatique. Le Professeur Hao Wen de Urumqi (RPC) nous a présenté son impressionnante série en février 2015 .Un des avantages de cette technique est l’absence de nécessité de traitement immuno-suppresseur dans le suivi.Toutes ces interventions à visée curative s’adressent à environ 30à 40% des patients. Un traitement anti-parasitaire est indiqué en pré-opératoire et en post-opératoire pour 2 ans et en fonction de l’évolution des sérologies et du Pet-Scan .Les questions de la distance de la marge de sécurité (2cm à 1mm) et de l’intérêt d’un curage ganglionnaire restent débattues. Il est important de noter que le traitement radical de l’atteinte hépatique réalise la prophylaxie des autres localisations.Dans les autres cas, les interventions palliatives telles que : laparotomie exploratrice,dérivation hépato-jéjunale,kysto-jéjunostomie…,ont été avantageusement remplacées par les approches mini-invasives endoscopiques ou radiologiques. Les résections partielles ou debulking ou résection du dôme saillant ou résection conditionnelle des Auteurs Russes gardent une place très limitée, après échec des procédures interventionnelles associées au traitement anti-parasitaire, avec le risque de fistule biliaire chronique de prise en charge complexe et invalidante.En conclusion, toute lésion d’EAH, y compris dépistée, doit être traitée et suivie par une équipe pluridisciplinaire experte. Le traitement anti-parasitaire est recommandé dans tous les cas et la chirurgie est le seul traitement qui a fait la preuve de sa valeur curative à ce jour.