Chirurgie personnalisée pour les tumeurs chromaffines (phéochromocytomes, paragangliomes)

La prise en charge chirurgicale des tumeurs à cellules chromaffines repose sur le contrôle tumoral (local, risque de malignité et/ou de récidive à distance) et le contrôle sécrétoire. Les paragangliomes de la tête et du cou sont le plus souvent non secrétant et leur pronostic dépend de l’envahissement local tumoral bien qu’ils soient le plus souvent bénins. Le pronostic des paragangliomes thoraciques/abdominaux et des phéochromocytomes va quant à lui dépendre des accidents dont ils peuvent être responsables mais aussi de leur potentiel de malignité. Un paragangliome ou phéochromocytome malin est défini par la présence de métastases c'est-à-dire du tissu chromaffine dans un site où il ne devrait pas y en avoir. La présence d’une mutation génétique chez un patient et son type sont des atouts majeurs pour proposer une prise en charge prophylactique ou thérapeutique adaptée. En effet, celle-ci peut conditionner la présentation clinique, le profil sécrétoire mais aussi la sensibilité de l’imagerie. Ainsi la connaissance du statut sporadique ou familial peut modifier le bilan clinique, biologique mais surtout l’imagerie préopératoire. Celle-ci guidera au mieux la chirurgie. A titre d’exemple, les mutations SDHB et SDHD entrainent des phéochromocytomes le plus souvent unilatéraux mais avec un risque de malignité pouvant aller jusqu’à 40%. A contrario, les phéochromocytomes des patients porteurs d’un syndrome NEM2 ou VHL sont le plus souvent bilatéraux mais avec un risque de malignité de moins de 5%. Une surrénalectomie totale uni ou bilatérale n’est donc plus la règle chez les patients porteurs d’une mutation génétique et des surrénalectomies d’épargne peuvent leur être proposé avec un taux de récidive comparable aux surrénalectomies totales et une fonction corticosurénalienne normale dans plus de 50% des cas. Ainsi, la connaissance de la localisation tumorale et du caractère sporadique ou génétique (avec le type de mutation) d’un patient porteur d’un paragangliome et/ou d’un phéochromocytome va permettre de proposer une prise en charge et un suivi personnalisé à chaque patient.Guerin C, Paladino NC, Castinetti F, Archier A, Henry JF, Taieb D, Sebag F (Marseille)Commentateur : Christophe TRESALLET (Paris)