Chirurgie fonctionnelle des tumeurs de la base du crâne

Les tumeurs de la base latérale du crâne naissent dans la majorité des cas dans l’os temporal ou les structures voisines tels l’articulation temporo-mandibulaire, le clivus ou les structures nerveuses qui traversent le rocher ou sort à son contact comme le cavum de Meckel et le trou déchiré postérieur. La nature de ces tumeurs est le plus souvent bénigne d’origine nerveuse, neuro-vasculaire, ou mésenchymateuse, plus rarement maligne. Parmi ces étiologies, nous avons individualisé une entité appelée tumeurs neurogénétiques de la base du crâne latérale qui comprennent la neurofibromatose de type 2, les paragangliomes et les tumeurs du sac endolymphatiques associées ou non à une maladie de Von Hippel Lindau. Les deux premières sont des tumeurs bénignes et la dernière maligne. Ces tumeurs sont agressives par leur localisation et leurs extensions. Jusqu’à présent, l’abord transpétreux de ces lésions et leur exérèse totale dans le roche, l’angle pontocérébelleux ou la gouttière cervicale, entrainaient des sacrifices neurosensoriels importants, qu’ils s’agissent d’atteinte auditive ou vestibulaire, ou des fonctions faciales, de la phonation, de la déglutition ou des séquelles invalidantes, tels que des atteintes oculomotrices, anesthésies faciales, paralysie du trapèze, ou syndrome de Claude Bernard Horner. Le développement d’alternatives thérapeutiques comme la radiothérapie en conditions stéréotaxiques ou de chimiothérapie a permis de limiter les atteintes et séquelles par une chirurgie moins invasive dont les indications sont limitées aux formes symptomatiques et dont les exérèses n’ont plus la nécessité absolue d’être totales (1). Cela concerne aussi bien la voie d’abord que l’exérèse de la tumeur. Les monitorages de l’audition, du nerf facial et des nerfs caudaux associés à la navigation guidée par l’imagerie ont permis d’améliorer les exérèses fonctionnelles (2, 3). Daniele Bernardeschi 1,3, Michel Kalamarides1, Yann Nguyen 1,3et Olivier Sterkers1,31 – Unité d’Otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne - Unité INSERM/UPMC « Réhabilitation chirurgicale mini-invasive et robotisée de l’audition »2 – Service de Neurochirurgie du GH Pitié Salpêtrière3 – Centre de Référence NF2, GH Pitié Salpêtrière Commentateur: Charles-Ambroise VALERY (PSL, Paris)