Le diagnostic anténatal des cardiopathies opérées le premier jour

Une malformation cardiaque congénitale est considérée comme critique lorsqu’elle nécessite une intervention chirurgicale ou de cathétérisme cardiaque dans les 28 premiers jours de vie pour prévenir le décès de l’enfant. Le diagnostic prénatal de ces cardiopathies suivi de la planification de l’accouchement et de la prise en charge néonatale conditionne leur pronostic.Les cardiopathies dont la circulation postnatale dépend du foramen ovale peuvent nécessiter une atrioseptostomie dès la naissance. Il s’agit essentiellement de la très emblématique transposition des gros vaisseaux (TGV), mais aussi de certaines hypoplasies du cœur gauche et d’autres cardiopathies complexes. L’examen des gros vaisseaux fait partie du cahier des charges de l’échographie prénatale de dépistage et le diagnostic prénatal de la TVG est fait dans environ 72% des cas. La sensibilité de l'échocardiographie fœtale pour prédire la nécessité d'une intervention urgente est faible. Les anomalies du retour veineux pulmonaire total (RVPAT) vont présenter un risque immédiat d’œdème pulmonaire néonatal aggravé par la fermeture du canal d’Arantius à la naissance. Le diagnostic prénatal est difficile en dehors des syndromes d’hétérotaxie et n’est fait que dans environ 10% des cas. Il peut être suspecté sur la coupe 4-cavités, par l’asymétrie des cavités cardiaques et l’absence de visualisation de la connexion des veines pulmonaires dans l’oreillette gauche avec la présence d’une structure veineuse en arrière du cœur. Ces deux types de cardiopathies peuvent donc être létales dès la naissance. C’est aussi le cas des blocs auriculo-ventriculaires complets sévères nécessitant la pose immédiate d’une sonde d’entrainement électro-systolique. La naissance de ces enfants lorsqu’un diagnostic prénatal a été fait, doit être programmée dans un établissement disposant d’un plateau technique cardiologique médico-chirurgical spécialisé. La circulation postnatale des malformations cardiaques critiques est généralement ducto-dépendante dans sa composante pulmonaire ou systémique. Ces fœtus sont donc à risque variable de nécessiter une intervention chirurgicale dans les premières heures de la vie, mais ils nécessiteront un niveau élevé de soins intensifs et le maintien de la perméabilité du canal artériel. Les anomalies concernées sont, du côté gauche, la coarctation de l'aorte, la sténose aortique critique et l’hypoplasie du cœur gauche et, du côté droit, l'atrésie pulmonaire, la sténose pulmonaire critique et la tétralogie de Fallot. Des cardiopathies complexes comme le ventricule à double issue ou l’atrésie tricuspide sont aussi concernées. Les anomalies des valves auriculo-ventriculaires avec régurgitation importante entrainant une cardiomégalie peuvent aussi développer une insuffisance cardiaque dans la période périnatale. L'évaluation prénatale du risque doit prendre en compte la présence d'anasarque, la contractilité myocardique et tout autre indicateur d'instabilité néonatale potentielle.Le diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales a transformé le pronostic vital mais aussi la qualité de la survie des enfants survivants.Commentateur : Jacques MILLIEZ (Paris)