Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM 1) et mortalité post-opératoire

Chirurgie Endocrinienne. CHU de Dijon. Registre national des NEM1 -Unité INSERM 899. Université de Bourgogne.:La NEM 1 est un syndrome héréditaire caractérisé par la présence de multiples tumeurs en particulier des glandes parathyroïdes, du pancréas endocrine, de l’antéhypophyse.D’après les données de la littérature, il existe une mortalité après diagnostic établi en dehors de toute prise en charge diagnostique et thérapeutique, et en fonction de l’histoire naturelle de la maladie concernant les atteintes cardinales de la NEM1 d’environ 28 à 46%. Cette mortalité serait précoce et liée aux atteintes de la NEM : métastases, maladie ulcéreuse associée.Un diagnostic et une prise en charge thérapeutique plus précoces pourraient ainsi diminuer cette mortalité. Par conséquent, le contexte familial avec suivi des cohortes et de la descendance serait d’autant plus favorable qu’il permettrait un dépistage plus précoce et un meilleur suivi (Etude de cohorte, GTE). Malgré des connaissances médicales limitées sur cette pathologie, il semblerait exister une surmortalité des patients opérés de NEM1 dans l’année post interventionnelle.L'objectif actuel de notre étude est donc de déterminer les différents facteurs NEM 1-dépendants responsables d'une surmortalité en péri et post-opératoire chez les patients NEM 1.Méthodes : cette cohorte de 19 patients faisait partie des 1220-patients NEM1-GTE cohorte, et a été extraite à partir de la base de données en février 2014; ont été exclus: les patients présymptomatiques avec une mutation NEM1 possédant le variant A451T; les patients pour lesquels le délai entre la date de dernière intervention et le décès était supérieur à 1 an. Chaque type de lésion a été enregistré avec des données supplémentaires. Le critère de jugement principal « mortalité post-opératoire » a été défini comme étant le nombre de décès dans l’année suivant la dernière intervention des sujets NEM1 opérés dans le cadre d’une chirurgie de type majeure (entero-pancréas, poumon, surrénales, et hypophyse).Résultats: L’imputabilité de la mortalité post-opératoire est partagée entre les causes classiques liées au geste chirurgical lui-même et entre les causes liées au contexte sécrétoire multiple spécifique de la NEM1.Conclusion: La prise en charge post-opératoire des NEM1 doit prendre en compte le contrôle de l’ensemble des anomalies sécrétoires. Les endocrinologues et les gastro-entérologues doivent faire partie de cette prise en chargeMots-clés : Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 ; chirurgie ; Syndrome de Zollinger Ellison ; tumeurs entéropancréatiquesCommentateur: Muriel MATHONNET (Limoges)