Maladie de Caroli monolobaire. A propos de 12 cas.

Dans sa forme unilobaire décrite pour la première fois en 1958, la maladie de Caroli est une maladie peu fréquente. Entre 1974 et 1997, 12 cas ont été opérés. Il s'agissait de 6 hommes et 6 femmes d'âge moyen 51 ans (27 à 68) : 6 avaient eu auparavant par méconnaissance du diagnostic, une intervention biliaire extra-hépatique pour lithiase et chez l'un il avait été procédé à la résection isolée d'un kyste du cholédoque. Par la suite, tous les patients avaient eu des épisodes de cholangite avec ou sans ictère, bien contrôlés par les antibiotiques. Les investigations préopératoires avaient montré dans tous les cas une dilatation segmentaire des voies biliaires intra-hépatiques et une lithiase associée. Les lésions étaient localisées au lobe gauche dans 9 cas et au lobe droit dans 3 cas. Dans 2 cas il existait une fibrose hépatique congénitale et dans un cas un kyste cholédocien. Tous les patients ont été traités par résection hépatique : lobectomie gauche (9 cas), hépatectomie droite (3 cas). La guérison a été obtenue dans tous les cas (recul 24 ans à 18 mois).