Place et résultats de la chirurgie pour échinococcose alvéolaire hépatique (EAH)

EAH est considérée comme un cancer à développement lent. Jusque dans les années 1970, la maladie était considérée comme incurable du fait du diagnostic tardif au stade d’ictère dans 45 % des cas ou de masse volumineuse dans 20 % des cas. De nos jours, du fait d’un diagnostic précoce, en particulier par dépistage échographique de lésions asymptomatiques et des progrès de la chirurgie hépatique, près de 50 % des patients peuvent être guéris avec une exérèse radicale (1). Il n’y a pratiquement plus d’indication pour la chirurgie palliative (résection partielle des lésions, drainage biliaire interne ou externe). Les procédures non chirurgicales ont fait la preuve de leur efficacité (drainage écho-guidé d’un abcès hépatique, stent biliaire endoscopique) et dans quelques cas en attente d’une chirurgie radicale. La résection curative (R0 avec une marge de sécurité ? 2 cm) est maintenant considérée comme le standard qui donne les meilleures chances de survie au patient (2).1) Pour les lésions dépistées : la résection R0 est réalisable pour pratiquement tous les patients en particulier pour les lésions périphériques avec une mortalité postopératoire qui doit être nulle et une survie à 10 ans sans récidive de 100 %. Pour les lésions centrales nécessitant une résection hépatique majeure avec risque d’insuffisance hépatique postopératoire, un traitement médical par Albendazole est à considérer en premier. 2) Pour les lésions symptomatiques ou responsables de complications, les résections hépatiques élargies avec reconstruction biliaire et/ou vasculaires (veine cave inférieure, veine porte) sont indiquées comme la chirurgie d’une tumeur de Klatskin. Une résection diaphragmatique est nécessaire dans un tiers des cas. Une insuffisance hépatique postopératoire est peu habituelle du fait de l’hypertrophie du foie sain liée à l’envahissement par la lésion de la branche portale opposée. La mortalité postopératoire est inférieure à 5 % et la survie à 10 ans sans récidive de 80 %. La transplantation hépatique (TH) doit être envisagée en cas de lésion bifocale infiltrante, de syndrome de Budd-Chiari et de cirrhose biliaire secondaire avec angiocholite à répétition. L’indication est retenue chez moins de 5 % des patients en cas d’impossibilité de résection partielle R0, en l’absence de lésions extra-hépatiques (poumon, encéphale). Pour réduire le risque de récidive, un traitement médical par Albendazole et un traitement immunosuppresseur allégé au maximum sont recommandés. La réalisation de procédures mini-invasives est conseillée pour la prise en charge initiale de préférence aux laparotomies répétées, pour faciliter la transplantation hépatique. Pour des patients très sélectionnés, la survie à 10 ans sans récidive est de 58 %, ce qui est supérieur à la survie des patients transplantés pour carcinome hépatocellulaire d’après le registre européen (3). Avec ce type de prise en charge incluant la nécessité d’un traitement médical pré et postopératoire par Albendazole et l’implication de nombreux spécialistes non chirurgiens, il a été démontré que la réduction de l’espérance de vie due à l’échinococcose alvéolaire hépatique est passée de 18.2 ans pour les hommes et 21.3 ans pour les femmes en 1970 à 3.5 et 2.6 ans (4).